Stevens-Johnson综合征

摘要： Stevens-Johnson综合征（SJS）属于SJS/TEN连续谱，是少见但可能致命的表皮坏死性疾病。典型线索是发热或类流感前驱后出现皮肤疼痛、暗红或不典型靶形斑、水疱和表皮脱离，并伴口、眼、生殖泌尿等黏膜糜烂。多数成人病例与药物有关。发现疑似表现应立即停用高疑药、急诊评估并转入有皮肤、重症、创面和眼科协作能力的医院；不能按普通过敏疹在家观察。

疾病定义

SJS和中毒性表皮坏死松解症（TEN）是同一疾病谱，核心病理为角质形成细胞广泛死亡。临床通常按已脱离或可脱离表皮占体表面积分型：小于10%称SJS，10%至30%为重叠型，超过30%称TEN。

这个面积分类描述当前严重度，不代表早期SJS一定停止进展。患者可能在数小时至数日内从少量糜烂扩展为大面积脱离，因此初始面积小也需要连续复测、器官监护和升级照护预案。

它与普通药疹的区别

普通斑丘疹常以瘙痒为主，皮肤表面完整，黏膜和器官通常不受累。SJS更常有明显皮肤压痛或灼痛、暗红融合斑、非典型靶形损害、水疱、表皮松动以及两个或更多黏膜部位疼痛糜烂。

单凭照片不能可靠排除早期SJS。皮肤颜色在深色肤色患者可能不鲜红，疼痛、触感、黏膜检查和发展速度更重要。任何“像感冒”同时伴眼痛、口腔溃烂或疼痛皮疹的患者都应尽快就医。

常见前驱症状

皮损前可出现发热、乏力、头痛、咽痛、咳嗽、眼部刺痛等非特异症状，容易被误认为病毒感染。随后出现皮肤疼痛、红斑和黏膜糜烂，进展速度因人而异。

前驱症状不是诊断必需条件，免疫抑制者和老年人的发热也可能不明显。不能因“没有高烧”而降低对疼痛、脱皮和黏膜损伤的警惕。

立即急诊的危险信号

皮肤疼痛、水疱或脱皮快速扩展，口腔糜烂导致无法饮水，声音嘶哑、流涎、呼吸困难，眼痛畏光或视力改变，排尿困难、生殖器疼痛，均需要立即急诊评估。

低血压、意识改变、少尿、发绀、胸痛气促、明显出血、持续高热或低体温提示休克、器官损伤或感染，需要紧急评估和高级监护。患者不应自行开车，不应在家等待停药后是否好转。

常见责任药物

较常关联的药物包括部分抗癫痫药、别嘌醇、磺胺类和其他抗菌药、部分非甾体抗炎药及某些抗病毒药等。实际风险受人群、剂量、肾功能、感染和遗传背景影响，清单不能替代个案时间线。

大多数药物相关病例发生在启动后的前数周，再次暴露可能更快。长期稳定服用且远超典型潜伏窗的药通常因果可能性较低，但仍由团队用标准方法判断，不能由患者自行决定重启。

感染相关黏膜炎

儿童和年轻患者可在肺炎支原体或其他感染后发生以黏膜为主、皮肤较少的反应性传染性黏膜皮肤疹（RIME）。它与经典药物相关SJS/TEN有重叠，但病因、复发模式和部分管理考虑不同。

感染证据应结合呼吸症状、流行病学和实验室判断。检测阳性不自动排除药物作用，检测阴性也不能证明药物因果。危重支持和眼口生殖黏膜保护不能等待病因完全明确。

风险因素与遗传

既往发生SJS/TEN是再次暴露的重要风险。HIV感染、活动性肿瘤、免疫状态改变以及某些药物相关HLA型可增加特定人群风险，但多数用药者不会发病。

部分祖源人群在使用卡马西平或别嘌醇前可依据当地规范和药物选择进行HLA筛查。阳性通常用于避免特定高风险药，阴性不能排除所有严重药疹，也不能替代发药后的症状教育。

全身皮肤与黏膜检查

检查应在保护隐私和保温条件下查看头皮、耳后、躯干、掌跖、指趾缝和会阴，记录红斑、水疱、糜烂、可脱离表皮及总受累面积。每日用体表图和标准照片追踪比模糊写“皮疹加重”更有用。

口腔、结膜、睑缘、生殖器、尿道和肛周都需主动询问和检查。患者可能因疼痛羞于报告，儿童可能只表现为拒食、哭闹或不愿排尿。黏膜损害严重度不能从皮肤面积推断。

初始实验室与器官评估

初始检查通常包括血细胞计数、肝肾功能、电解质、血糖、白蛋白、碳酸氢盐、尿检和炎症指标；重症按需评估血气、乳酸、凝血、培养、胸部影像和心肌损伤。检查服务于液体、感染和器官支持，不是靠某个单项确诊。

应连续监测尿量、体重、摄入输出、氧合、体温和循环。表皮丢失会带来液体、电解质、热量和感染风险，但治疗不能机械套用热烧伤公式，应根据床旁反应个体化。

皮肤活检

取新鲜损害皮缘活检可见全层表皮坏死并帮助排除自身免疫性大疱病、葡萄球菌烫伤样皮肤综合征和其他界面性疾病。必要时另取标本做直接免疫荧光。

活检结果必须与用药时间线、黏膜和临床进展整合。高度疑似患者应先停高疑药并开始支持治疗，不能为了等待病理而继续暴露或延误转诊。

重要鉴别诊断

需要鉴别多形红斑、DRESS、AGEP、广泛固定型药疹、红斑狼疮、天疱疮和类天疱疮。皮肤疼痛、扁平非典型靶形斑、多黏膜糜烂和表皮坏死更支持SJS/TEN，但早期可能不典型。

感染性鉴别包括RIME、葡萄球菌烫伤样皮肤综合征、坏死性软组织感染、毒性休克和严重病毒感染。感染与SJS可以并存，培养和经验抗感染应由危险证据决定，不能把所有发热都当药物反应。

责任药物时间线

至少回溯发病前八周，列出所有处方、非处方、中草药、保健品、注射、造影和麻醉用药。记录通用名、首次和末次日期、加量、间歇疗程、适应证及既往是否耐受；复方药要拆分成分。

ALDEN等算法可综合潜伏期、停药时间、药物已知风险、再暴露和其他原因，帮助标准化因果判断。它不能代替专家判断，也不应把所有同期药永久列为禁忌。

立即停药原则

尽早停用高疑责任药与非必要药是关键措施。住院团队需同步复核每一种药，避免新开可能交叉的药物，并为癫痫、感染或心血管等原病安排安全替代。

患者不能自行只停“最后一颗药”，也不能把全部必需药突然停掉。即使停药后继续出现新皮损，也不表示原药安全，因为免疫损伤可能继续演进。

照护地点与转运

疑似SJS需要住院。进展快、面积扩大、循环或呼吸不稳、严重黏膜受累或高风险评分患者应转至重症、烧伤/创面中心或具备同等多学科能力的单位。

转运前要保温、镇痛、保护创面、建立静脉通路并记录已停药物。黏附电极和胶带尽量减少皮肤剪切；转运不应为了完成全部检查而延迟。

支持治疗

支持治疗包括适当环境温度、液体电解质管理、营养、疼痛和焦虑控制、呼吸与循环支持、血栓和压力损伤预防。口腔疼痛严重时需尽早营养团队介入，选择能减少黏膜创伤的途径。

护理应由熟悉表皮脆弱性的团队执行。翻身、导管固定和转移都应减少摩擦；药物剂量依据肾肝变化动态调整。高质量支持不是“等待自愈”，而是降低死亡和后遗症的核心治疗。

创面护理

通常尽量保留仍附着的表皮作为生物敷料，使用非黏附覆盖和温和清洁，避免不必要的广泛清创。敷料方案取决于渗液、部位、资源和团队经验。

创面可被细菌定植，但没有感染证据时不常规预防性使用全身抗菌药。新发低血压、体温异常、意识变化、脓性分泌物或器官恶化应立即评估脓毒症并取适当培养。

眼部急症管理

所有疑似SJS患者都应尽早由眼科检查，即使自觉眼症状轻。需要记录视力、睑缘、结膜、穹隆和角膜；急性炎症可快速形成粘连、睑缘角化和角膜损伤。

治疗可包括频繁无防腐剂润滑、局部抗炎、抗菌保护、清除膜样物和防粘连措施。严重病例可能在早期考虑羊膜等眼表保护。具体方案由眼科决定，不能仅用普通“消炎眼药水”。

口腔与气道管理

口腔糜烂需温和清洁、充分镇痛、润唇和营养支持，避免刺激性漱口剂。流涎、声音变化、吞咽困难、低氧或进行性呼吸症状提示上气道受累，应由麻醉、耳鼻喉和重症团队提前规划困难气道。

支气管上皮也可能受累，咳嗽和气促不能都归因于疼痛或焦虑。气道操作应由有经验人员执行，避免反复创伤。

生殖泌尿黏膜管理

外阴、阴道、阴茎、尿道和肛周糜烂会造成剧痛、尿潴留、粘连或后期狭窄。应主动检查和询问，由妇科或泌尿专科尽早提供屏障、局部治疗和防粘连策略。

导尿并非人人需要，操作本身可能损伤黏膜；是否实施取决于尿量监测、潴留和皮肤保护。所有检查需取得同意并采用创伤知情沟通。

疾病特异性免疫治疗

除停药和支持外，部分中心按发病时间和严重度使用环孢素、系统糖皮质激素、静脉免疫球蛋白或肿瘤坏死因子通路治疗。现有证据和实践存在差异，没有一种方案适合所有患者。

选择需考虑进展速度、感染、肝肾功能、合并症和中心经验，并在治疗前后设定客观反应指标。免疫治疗不能弥补延迟停药、液体失衡或眼黏膜护理缺失。

SCORTEN与预后评估

SCORTEN利用年龄、恶性肿瘤、心率、脱离面积以及部分实验室指标估计死亡风险，通常在早期和病程中复评。它有助于沟通和照护强度判断，但不是拒绝治疗或预测个体必然结局的工具。

预后还受停药时机、感染、器官功能、照护质量和共病影响。SJS面积较TEN小，但依然可能产生严重眼部和黏膜后遗症，不能称为“轻型TEN”。

儿童

儿童需特别区分感染相关RIME、葡萄球菌烫伤样皮肤综合征和药物相关SJS。拒绝饮水、无泪、尿量减少、畏光和不愿排尿是重要严重度线索。

药物剂量、液体、疼痛和营养按体重调整，儿科、皮肤、眼科和感染团队共同管理。家长应提供全部药瓶和用药记录，不要自行再次给予退热或抗菌药测试。

妊娠与哺乳

妊娠患者需优先稳定母体，并同步进行产科监测。不能因胎儿顾虑延误停责任药、液体复苏、气道管理或专科转运；治疗药物选择由重症、皮肤、产科和药学共同权衡。

生殖黏膜护理对减少瘢痕尤其重要。哺乳期应核对系统治疗与乳汁暴露，同时为原疾病制定替代方案，避免患者因恐惧自行停用所有必需治疗。

出院条件

新发坏死和脱离停止，生命体征、液体和器官趋势稳定，疼痛、创面、眼口生殖黏膜及营养可在院外安全管理，并有明确随访后方可出院。未回报的病理、培养或因果评估必须指定责任团队追踪。

出院摘要需列出峰值脱离面积、器官异常、全部高疑药与因果等级、安全替代、复诊专科和提前返回条件。跨院就医时携带摘要和禁忌药卡。

长期后遗症

常见长期问题包括干眼、睑缘角化、角膜瘢痕和视力损失，口腔干燥、龋齿、味觉变化，色素改变、瘢痕、脱发和甲损害，以及生殖泌尿粘连或狭窄。部分患者有慢性咳嗽、闭塞性细支气管炎样损伤。

睡眠、焦虑、创伤后应激和对所有药物的恐惧也需主动处理。皮肤愈合不代表疾病结束，随访应有眼科、口腔、皮肤、生殖泌尿、呼吸和心理的具体时间表。

防止再次暴露

永久记录具体责任药通用名、反应日期和“SJS/TEN”表型，列明需避免的明确交叉药，而非模糊写“消炎药过敏”。医院、基层、牙科和药房记录应一致，患者可使用医学警示标识。

SJS/TEN责任药通常不得做常规再激发，患者绝不能在家少量尝试。若多个药同时使用，康复后由药物过敏和药学专科完善因果分层，避免无依据扩大禁忌范围。

患者决策链

第一步识别皮肤疼痛、暗红靶形斑、水疱脱皮和口眼生殖黏膜糜烂，有任何表现立即急诊；第二步由医疗团队停止高疑和非必要药并安排原病替代，不能自行再服药确认。

第三步全身检查并动态记录脱离面积、黏膜和器官状态；第四步建立八周逐日药物时间线，结合活检、感染检查和ALDEN判断；第五步转入具备重症创面和眼科能力的团队，实施支持、黏膜保护和个体化免疫治疗。

第六步达到稳定条件后出院，留下准确禁忌药、替代方案和多专科随访；第七步出现新眼痛、视力变化、气促、少尿、发热或新水疱时立即返回，绝不自行挑战责任药。

常见问题

SJS就是严重过敏性皮疹吗？

不是普通皮疹。它是表皮坏死和黏膜损伤急症，需要住院、多学科支持和连续评估。

皮肤脱落不到10%就不危险吗？

不是。小于10%用于SJS分型，早期仍可能扩展，黏膜和器官损伤也可很重。

停药后为什么还会出现新水疱？

免疫损伤和药物清除需要时间，停药后仍可进展；这更需要监护，不代表责任药无关。

眼睛只是有点红也要看眼科吗？

要。早期主观症状可能轻，眼表损伤却可快速形成瘢痕，疑似患者应尽早检查。

可以预防性吃抗生素防创面感染吗？

通常不常规使用全身预防性抗菌药；应严密监测并在有感染证据时及时取样和治疗。

康复后可以做药物激发确认吗？

疑似责任药通常禁止再激发。因果和交叉范围应由专科根据时间线及证据判断。

哪些变化需要立即返回医院？

新发皮肤痛、水疱脱皮、眼痛畏光或视力下降、无法饮水、声音改变、呼吸困难、少尿、高热、晕厥或意识变化均需立即就医。

参考资料

1. British Association of Dermatologists. Severe cutaneous adverse reactions clinical guidance. https://www.bad.org.uk/clinical-services/clinical-standards/guidelines/

2. DermNet. Stevens–Johnson syndrome / toxic epidermal necrolysis. https://dermnetnz.org/topics/stevens-johnson-syndrome-toxic-epidermal-necrolysis

3. RegiSCAR. European Registry of Severe Cutaneous Adverse Reactions. https://www.regiscar.org/

4. US FDA. Drug safety and serious skin reactions. https://www.fda.gov/drugs/drug-safety-and-availability

5. British Association of Dermatologists. Clinical guidelines. https://www.bad.org.uk/clinical-services/clinical-guidelines/

6. American Academy of Allergy, Asthma & Immunology. Drug Allergy Practice Parameter. https://www.aaaai.org/Allergist-Resources/Statements-Practice-Parameters/Drug-Allergy

更新时间：2026-08-13

医学审核：待审核

内容用途说明：本文用于健康教育和急诊就医准备，不能替代住院监护、皮肤病理、眼科评估、重症支持或个体化药物决策。

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