结节性多动脉炎
结节性多动脉炎主要损害中等大小动脉并造成器官缺血，典型定义不包括肾小球肾炎或肺毛细血管炎，诊断依赖临床、定向活检或血管影像的组合。
先完成这些，再比较治疗和医疗资源
- 整理已有病理、影像和检验资料
- 记录目前诊断、分期和已接受治疗
- 列出最希望医生回答的三个问题
- 再比较医院、专家或临床试验
摘要： PAN不是“任何动脉炎”的总称。腹痛、皮肤结节、单神经炎多发或肾血管性高血压需要结合组织或血管影像判断；ANCA通常阴性，但阴性本身也不能确诊。
疾病概述
结节性多动脉炎（PAN）是以中动脉坏死性炎症为主的系统性血管炎。血管狭窄、血栓、微动脉瘤或破裂可导致皮肤、周围神经、胃肠、肾脏供血、心脏和中枢神经系统损害。
分类
可区分特发性系统性PAN、乙型肝炎等感染相关PAN、皮肤局限型及DADA2缺乏等遗传性PAN样疾病。按现代命名，出现肾小球肾炎、肺毛细血管炎或典型ANCA相关小血管炎时应重新考虑MPA等诊断。
病因与危险因素
多数系统性PAN病因不明，少数与乙肝等感染有关。儿童、早发卒中、网状青斑或家族聚集需考虑ADA2缺乏；感染、遗传与特发性病因的治疗路径不同，不能只贴一个PAN标签。
症状
可有发热消瘦、肌痛、网状青斑、皮下结节、溃疡、睾丸痛、高血压、腹痛和不对称疼痛无力。突发剧烈腹痛、消化道出血、胸痛、卒中症状或迅速进展的肢体缺血需要急诊。
检查与诊断
检查按受累器官选择血液和尿液、乙肝等感染筛查、神经电生理及CT/MR或导管血管成像。优先从有症状的皮肤、肌肉或神经等较安全部位活检；微动脉瘤可支持诊断，但动脉粥样硬化、栓塞和其他血管病仍需排除。
分期或严重程度
没有单一分期。应记录生命或器官威胁、受累血管与器官、缺血或出血、血压、神经功能、感染病因以及活动炎症和不可逆损伤；炎症指标不能单独代表活动度。
标准治疗
非严重与严重特发性PAN采用不同的糖皮质激素和免疫抑制分层，严重器官受累通常需要联合诱导后再转入维持。乙肝相关PAN以抗病毒和专科策略为核心，不能照搬特发性PAN长期免疫抑制方案；缺血、动脉瘤或破裂由多学科判断是否介入。
研究进展
研究关注DADA2等分子亚型、影像活动指标、难治病例靶向治疗和减少糖皮质激素暴露。PAN罕见且随机试验证据有限，个案或小队列结果不能直接写成常规标准。
预后影响因素
胃肠、心脏、肾血管、中枢神经和严重周围神经受累通常提示更高风险。病因识别、器官缺血程度、治疗反应、感染与药物毒性共同影响结局；临床缓解不等于既有神经或器官损伤逆转。
日常管理
按计划监测血压、肾功能、肝炎状态、神经和皮肤变化，记录腹痛与体重。不要自行停用免疫或抗病毒治疗；发热、黑便、突然腹痛、胸痛、神经缺损或肢体发凉变色应立即就医。
常见问题
ANCA阴性就能证明是PAN吗？
不能。PAN通常ANCA阴性，但诊断仍需证明相符的中动脉血管炎并排除其他病因。
PAN会引起肾炎吗？
PAN可损害肾动脉并造成高血压或肾缺血，但典型定义不包括肾小球肾炎；出现后者应重新评估MPA等疾病。
乙肝相关PAN和普通PAN治疗一样吗？
不一样。乙肝相关疾病必须围绕病毒控制设计方案，免疫抑制和血浆置换等由感染与风湿团队共同决定。
参考资料
1. ACR/Vasculitis Foundation PAN Guideline. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34235883/
2. Diagnosis and Classification of Polyarteritis Nodosa. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24485157/
3. Clinical Approach to Diagnosis and Therapy of PAN. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33569653/
4. Polyarteritis Nodosa Revisited. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29465365/
5. 2012 Chapel Hill Consensus Nomenclature. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23045170/
更新时间：2026-07-27
医学审核：待审核
内容用途说明：本文用于健康教育，不作为诊断、个体治疗或用药依据。
复诊资料与长期管理
围绕结节性多动脉炎复诊时，建议维护一页动态摘要：确诊依据和关键检查日期、当前分型或严重度、症状与功能变化、全部药物和不良反应、既往住院或操作、未完成检查以及本次最重要的问题。原始影像、病理、遗传或实验室报告应保留完整版本、单位和参考范围，不能只凭截图或口头转述。
长期管理不只是重复检查。每项监测都应写明目的、频率、结果由谁查看、什么阈值需要提前联系，以及结果异常后会改变什么。儿童、孕期、老年、多病共存或器官功能受损者需要额外调整；转院时由原团队和接收团队明确处方、并发症和随访责任。
生活方式、康复、营养、心理和社会支持应服务于明确目标，不能替代疾病特异治疗。患者可以记录症状、活动能力、睡眠、体重和治疗负担，与客观检查共同复盘；若目标未达到，先确认诊断、执行、耐受和疾病变化，再讨论调整或转诊。
患者决策链
1. 先确认结节性多动脉炎的诊断依据、分型或严重程度，并排除需要立即处理的危险状态。
2. 整理症状时间线、原始检查、全部用药、既往治疗及疗效和毒性。
3. 明确本次任务是确诊、分层、开始治疗、处理失败/复发、并发症还是长期随访。
4. 用最新版指南和权威来源比较标准选择、合理替代、暂缓与不治疗的后果。
5. 与风湿免疫疾病责任团队确认目标、获益、风险、监测、费用和失败后的下一步。
6. 获得书面计划，包括复查时间、联系人、停止或转诊条件；不自行改变处方。
7. 若出现肺出血、急性肾损伤、视力变化、神经缺损或严重感染，立即使用所在地急救。
8. 病情、治疗反应或生活目标变化时重新评估，而不是机械延续原方案。
使用边界
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国际治疗路径：先确认这五项
应结合年龄、既往治疗、器官功能、合并症及患者所在国家的批准状态判断。
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