多发性肌炎

摘要： 真正的多发性肌炎比历史分类所示更少见。近端无力和CK升高还可来自免疫介导坏死性肌病、包涵体肌炎、抗合成酶综合征、药物、内分泌、遗传或神经病，必须完成系统分型后再使用该名称。

疾病概述

多发性肌炎通常表现为亚急性、对称性近端肌无力，影响起立、上楼、抬臂和梳头，也可能累及吞咽或呼吸肌。疼痛和疲劳不能等同于客观肌无力。

分类

它属于特发性炎性肌病，但现代抗体与病理分类已把许多旧称“PM”的患者重新归入抗合成酶综合征、坏死性肌病或包涵体肌炎。EULAR/ACR标准是分类工具，不是单独诊断规则。

病因与危险因素

病因涉及免疫介导肌纤维损伤，具体触发因素不明。药物、感染、甲状腺病、遗传代谢肌病和肿瘤相关状态可模拟或伴随肌炎，需要逐项核对。

症状

常见持续近端无力、耐力下降、颈屈无力和吞咽困难。呼吸困难、呛咳、无法吞咽、快速恶化无力、深色尿或心脏症状需及时就医。

检查与诊断

医生评估肌力分布，结合CK等肌酶、肌炎抗体、MRI、电生理和选择性肌肉活检。单项CK正常不能完全排除活动，单项升高也不能证明炎性肌病。

分期或严重程度

没有肿瘤分期，应记录肌力、日常功能、吞咽、呼吸、心肺和肌外活动，并区分可逆炎症与萎缩、脂肪替代等损伤。疗效不能只看CK。

标准治疗

免疫治疗按疾病严重度、器官受累和病理亚型决定，常需激素减量策略及其他免疫抑制药。物理康复、跌倒预防、吞咽营养和骨骼健康与药物同样重要。

研究进展

MyoROC正在修订分类项目并纳入更多抗体、MRI和肺病特征。新药和生物制剂证据依亚型而异，不能把皮肌炎或坏死性肌病试验自动外推到真正PM。

预后影响因素

吞咽或呼吸肌受累、ILD、感染、延迟分型和长期损伤影响恢复。肌酶下降可能早于肌力改善，也可能在固定损伤时不能代表功能。

日常管理

在康复团队指导下逐步运动，记录起立、上楼、抬臂和吞咽变化。不要因CK一时正常自行停药，也不要在活动不明时进行高强度训练。

常见问题

CK升高就是多发性肌炎吗？

不是。运动、药物、甲状腺、遗传肌病和其他炎性肌病都可能升高CK。

没有皮疹的肌炎都叫多发性肌炎吗？

不是。还需排除坏死性肌病、包涵体肌炎和抗合成酶综合征等现代亚型。

CK下降就代表完全恢复吗？

不一定。肌力、吞咽、功能和肌外器官必须同时评估。

参考资料

1. 2017 EULAR/ACR IIM Classification Criteria. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29079590/

2. BSR Guideline for Idiopathic Inflammatory Myopathy. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35355064/

3. ACR/CHEST SARD-ILD Screening Guideline. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38973729/

4. ACR/EULAR Response Criteria in DM/PM. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28385805/

5. MyoROC Revised Classification Item Selection. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40902212/

更新时间：2026-07-27

医学审核：待审核

内容用途说明：本文用于健康教育，不作为诊断、个体治疗或用药依据。

复诊资料与长期管理

围绕多发性肌炎复诊时，建议维护一页动态摘要：确诊依据和关键检查日期、当前分型或严重度、症状与功能变化、全部药物和不良反应、既往住院或操作、未完成检查以及本次最重要的问题。原始影像、病理、遗传或实验室报告应保留完整版本、单位和参考范围，不能只凭截图或口头转述。

长期管理不只是重复检查。每项监测都应写明目的、频率、结果由谁查看、什么阈值需要提前联系，以及结果异常后会改变什么。儿童、孕期、老年、多病共存或器官功能受损者需要额外调整；转院时由原团队和接收团队明确处方、并发症和随访责任。

生活方式、康复、营养、心理和社会支持应服务于明确目标，不能替代疾病特异治疗。患者可以记录症状、活动能力、睡眠、体重和治疗负担，与客观检查共同复盘；若目标未达到，先确认诊断、执行、耐受和疾病变化，再讨论调整或转诊。

患者决策链

1. 先确认多发性肌炎的诊断依据、分型或严重程度，并排除需要立即处理的危险状态。

2. 整理症状时间线、原始检查、全部用药、既往治疗及疗效和毒性。

3. 明确本次任务是确诊、分层、开始治疗、处理失败/复发、并发症还是长期随访。

4. 用最新版指南和权威来源比较标准选择、合理替代、暂缓与不治疗的后果。

5. 与风湿免疫疾病责任团队确认目标、获益、风险、监测、费用和失败后的下一步。

6. 获得书面计划，包括复查时间、联系人、停止或转诊条件；不自行改变处方。

7. 若出现肺出血、急性肾损伤、视力变化、神经缺损或严重感染，立即使用所在地急救。

8. 病情、治疗反应或生活目标变化时重新评估，而不是机械延续原方案。

使用边界

本页提供多发性肌炎的一般疾病知识、风险识别和就医准备方法，不构成个体诊断、处方、治疗调整、遗传或生育建议，也不推荐具体医生、医院、药物、设备或临床试验。疾病定义、指南和产品批准会更新，具体适用性必须由掌握完整资料、具备当地资质并承担照护责任的专业团队确认。疑似急症时不得依赖网页自我判断或等待远程回复。

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生活方式、康复、营养、心理和社会支持应服务于明确目标，不能替代疾病特异治疗。患者可以记录症状、活动能力、睡眠、体重和治疗负担，与客观检查共同复盘；若目标未达到，先确认诊断、执行、耐受和疾病变化，再讨论调整或转诊。