急性肝衰竭

摘要： 急性肝衰竭（ALF）通常指没有既往肝硬化的人在急性肝损伤后快速出现凝血功能异常和肝性脑病。它可能在数小时至数周内恶化，需立即在有重症和肝移植能力的中心评估。黄疸伴嗜睡、定向障碍、行为异常、抽搐、反复低血糖、低血压、少尿或呼吸困难时不得等待门诊。

疾病概述

ALF罕见但可逆性和致死风险都很高。大范围肝细胞功能丧失会影响血糖、凝血、氨代谢、循环和免疫稳态，并可引发脑水肿、肾损伤和多器官衰竭；早期同时做病因治疗、器官支持和移植评估，而不是依次等待。

急性肝衰竭不是“转氨酶特别高”的同义词。诊断核心是急性肝损伤背景下合成功能异常与脑病，临床任务是防止继发脑损伤、立刻治疗可逆病因，并在仍有转运和手术机会时完成移植评估。每小时的趋势都可能改变决策。

立即急救和转诊

黄疸伴意识模糊、嗜睡、行为异常、抽搐、反复低血糖、低血压、少尿、呼吸困难或持续呕吐，需要立即就医。疑似对乙酰氨基酚、蘑菇或其他毒物暴露者即使没有黄疸或脑病，也应立即联系急救和中毒咨询。

患者应进入具备重症监护和肝移植能力的中心，或在专家协同下尽快转运。转诊不能等待所有病毒、免疫和代谢结果，也不能等移植标准完全满足。转运前需稳定气道、循环和血糖并与接收中心共享趋势。

分类

可按黄疸到脑病的时间分为超急性、急性和亚急性表型，但不同指南的时间界限略有差异，主要用于理解病因、脑水肿和自发恢复概率。Wilson病等少数情境可能已有隐匿慢性损伤，仍可呈现急性肝衰竭；明确肝硬化急性失代偿通常应转入ACLF或失代偿路径。

超急性和急性表型

脑病在黄疸后较快出现时，常见某些药物毒性或缺血性原因，脑水肿风险突出，但部分病因及时治疗后自发恢复机会也较好。速度快不等于一定更差，仍需按病因和动态器官状态判断。

亚急性表型

病程较慢者可有显著黄疸、腹水和较轻脑病，常被误认为慢性肝病。此类患者脑水肿表现可能不同，但自发恢复未必更好，仍应早期移植评估。

与ACLF和慢性失代偿区分

明确肝硬化背景下出现感染、出血和器官衰竭通常属于ACLF；慢性腹水或反复脑病则属于失代偿路径。Wilson病或自身免疫病可能存在隐匿慢性改变，分类需专科判断，不应因术语争议延迟救治。

病理生理和器官风险

大量肝细胞功能丧失使氨和其他神经毒性物质积聚，炎症与脑血流改变可引起脑水肿。血管扩张和循环功能障碍导致低血压，肾脏又受低灌注、毒物和炎症影响。低血糖来自糖原和糖异生失败。

止血系统同时存在促凝与抗凝因子下降，INR延长并不等于单向“血液不会凝”。感染风险上升且症状可能不典型。治疗必须覆盖多器官，而不是集中使用所谓保肝药。

病因与危险因素

病因随地区变化，包括对乙酰氨基酚或其他药物/草药相关损伤、甲至戊型肝炎中的相关病毒、自身免疫性肝炎、缺血、Wilson病、妊娠相关急性脂肪肝或HELLP相关情境和恶性浸润。药物时间线或单次血药浓度不可靠时仍需完整排查，未定病因不能成为延迟转诊的理由。

对乙酰氨基酚和其他药物

必须记录摄入时间、最大剂量、是否缓释、重复超量、合并饮酒或空腹，以及所有复方感冒和止痛药。延迟就诊或重复超量时单次浓度可能不适用传统列线图。草药、减重和健身补充剂也要保留包装与批次。

病毒和自身免疫

病毒组合应按地区、旅行、妊娠和免疫状态选择，乙肝还需考虑再激活。自身免疫性肝炎可首发为ALF，抗体或IgG不典型也不能完全排除；是否使用免疫抑制需结合感染、病程和移植机会。

Wilson病、妊娠和血管病因

年轻患者出现溶血、低碱性磷酸酶相对胆红素异常、肾损伤或神经线索时需紧急排查Wilson病。妊娠期需考虑急性脂肪肝和HELLP，并由产科与肝病团队同时处理。多普勒影像用于排查Budd-Chiari等流出道阻塞。

缺血、感染与恶性浸润

休克、严重低氧或心衰可造成缺血性肝损伤，治疗核心是恢复灌注和原发心肺疾病。疱疹病毒等在特定宿主可造成快速肝衰竭。弥漫恶性浸润虽少见，却会影响移植和活检决策。

症状

早期可仅有恶心、呕吐、右上腹不适、乏力或黄疸，随后出现注意力下降、睡眠颠倒、烦躁、嗜睡、昏迷或抽搐。头痛、呕吐、血压或呼吸模式改变可提示颅内压风险；低血糖、感染和肾损伤可能缺乏典型症状，需连续监测。

家属常最先发现患者说话变慢、用药错误或性格改变，应记录具体时间。扑翼样震颤并非必须存在，高级别脑病反而可能无法引出。发热或白细胞正常也不能排除感染。

初始评估清单

先记录气道保护能力、脑病分级、瞳孔、生命体征、氧合、血糖和尿量。随后建立黄疸与脑病时间轴，核实既往影像是否真的没有肝硬化，并获得药物、补充剂、毒物、病毒和妊娠史。

立即检查血常规、ALT/AST、ALP、胆红素、白蛋白、INR、纤维蛋白原、肌酐、电解质、磷、镁、血糖、乳酸、血气和氨，按病因增加毒物、病毒、免疫和代谢检查。结果需连续绘制趋势，而不是只保留峰值。

检查与诊断

诊断整合急性时间轴、无明确既往肝硬化、凝血功能异常和任何程度肝性脑病。立即检查血糖、肝肾功能、电解质、血气乳酸、全血细胞和感染，逐项核对药物/毒物、病毒、免疫、Wilson和妊娠相关原因并行影像；必要时由专科选择活检方式，不能因等待结果延误治疗。

影像和肝活检

腹部超声多普勒用于评估肝脏、门静脉和肝静脉通畅，CT或MRI按稳定性选择。影像出现结节样外观不一定就是既往肝硬化，急性肝坏死也可改变形态。头部CT可排除大出血，却不能敏感排除早期脑水肿。

病因不明且组织结果会改变免疫或移植决策时可能考虑经颈静脉肝活检，以降低出血风险。活检不能为等待安排而延误病因治疗和移植转诊。

神经监测和脑水肿

轻度脑病需频繁评估注意、行为和定向，高级别脑病通常需要气管插管保护气道。避免低氧、低血压、高热、低钠和过度刺激，床头抬高并保持颈部静脉回流。镇静方案应尽量保留神经可评估性。

出现瞳孔变化、异常姿势、抽搐或血压呼吸模式改变时立即评估颅内高压。高渗盐水或甘露醇等渗透治疗由重症团队依据血钠、肾功能和监测决定。侵入性颅内压监测只用于选择性高危患者。

抽搐和脑电监测

临床抽搐应立即处理，深度镇静或昏迷患者还可能有非惊厥性癫痫，必要时连续脑电监测。预防性抗癫痫药不一定适用于所有患者，药物选择需考虑肝代谢和移植相互作用。

血糖、体温与电解质

低血糖可反复且没有明显症状，需要频繁床旁监测和持续葡萄糖支持。低磷、低钾、低镁会影响呼吸、心律和再生，纠正速度和目标要避免新的损伤。发热会增加脑代谢需求，应查感染并控制体温。

低钠会加重脑水肿风险，但纠正过快可造成渗透性脱髓鞘。液体和电解质方案需在脑、肾和循环目标之间平衡。

感染筛查与治疗

ALF患者易发生细菌和真菌感染，可能仅表现为低血压、脑病加深或肾功能变化。应按风险重复血、尿、呼吸道培养和影像。高度疑似脓毒症时经验抗菌不能等待培养最终结果。

并非所有患者都应无限期预防性广谱抗菌，因为耐药和真菌风险存在。移植候选者的感染控制需感染科与移植团队协同，感染评估和列入流程应并行。

肾损伤与肾替代治疗

肾损伤可能来自毒物、低灌注、炎症或急性肾小管坏死。避免肾毒性药和造影风险，优化循环并监测尿量、酸碱与电解质。对乙酰氨基酚相关病例常同时有肾损伤。

持续酸中毒、高氨、容量过负荷或电解质失控时可能使用连续性肾替代治疗；连续方式有助于避免快速血流动力学和颅压波动。启动时机由重症和肾脏团队决定。

循环与呼吸支持

谨慎使用平衡液恢复灌注，若仍低血压则使用血管活性药。过度补液会加重肺和脑水肿。床旁超声、乳酸和尿量帮助判断，但乳酸也受肝清除下降影响。

高级别脑病、误吸或呼吸衰竭需要机械通气，避免低氧和过度高碳酸血症。通气目标需兼顾颅内与肺部情况。

凝血与出血管理

INR是重要预后指标，却不能完整预测临床出血。没有活动性出血或高风险操作时，不为正常化INR常规输注血浆，以免容量过负荷并掩盖趋势。血小板、纤维蛋白原和黏弹检测可辅助特定决策。

消化道或穿刺部位出血需寻找局部病因和给予目标性血制品。维生素K可在可能缺乏时试用，但不能纠正真正肝合成失败。

分期或严重程度

脑病程度、病因、酸中毒或乳酸、肾功能、低血糖、循环和呼吸支持需求均需动态记录。King’s College等标准可辅助移植决策但存在漏判和人群差异；任何评分都不能单独排除移植评估，也不能替代反复神经和器官功能观察。

King’s College标准区分对乙酰氨基酚和其他病因，结合酸碱、INR、肌酐、脑病、年龄和病程等，但达不到也可能需要移植。MELD和其他动态模型可提供补充。最终决定由移植中心结合病因和趋势做出。

肝移植评估

评估从确诊疑似ALF时开始，包括血型、心肺、肾功能、感染、神经可逆性、病因、肿瘤和社会支持。供肝分配和紧急状态规则因地区不同。检查应高效并行，不让重复流程拖延列入。

严重脑病并非自动排除移植，关键是是否已有不可逆神经损伤。未控制感染、恶性浸润或某些不可逆多器官损伤会影响资格，但必须由专业团队判断。

标准治疗

患者应在重症环境稳定气道、循环、血糖、电解质和体温，避免低氧、低血压与有害药物，并按病因及时实施特异治疗。脑病加深时保护气道并管理脑水肿风险；感染、肾损伤和凝血问题按临床情境处理，不以异常INR常规预防性输注来“纠正数字”。移植中心应在早期参与，而非等待评分达到极端值。

病因特异治疗

对乙酰氨基酚相关ALF应尽早N-乙酰半胱氨酸，不因延迟或一次低浓度自动放弃；部分早期非对乙酰氨基酚ALF也可能获益。毒蕈暴露、HBV、疱疹病毒、自身免疫、Wilson病、妊娠和Budd-Chiari各有专门路径。

治疗与移植评估必须并行。即使已启动解毒或抗病毒，也不能先观察数天再决定是否转移，因为病情可能在治疗生效前恶化。

营养与用药安全

避免长时间禁食并提供适当能量和蛋白，但高级别脑病需先保护气道。无需常规极端限蛋白。药师应核对所有药物的肝肾清除、镇静和QT风险，停止非必要肝毒性产品。

避免非必要镇静、非甾体抗炎药和草药。必要镇痛、抗感染和抗癫痫药由重症团队按器官功能调整。

体外肝支持

治疗性血浆置换、白蛋白透析等可在选择性中心用于桥接肝再生或移植。不同设备对生化指标、循环和生存的证据不同，不能承诺替代移植。实施后仍需连续评估脑病和器官功能。

不移植时的恢复判断

自发恢复应表现为意识、INR、乳酸、血糖和器官功能持续改善，而不只是转氨酶下降。胆红素可能滞后，但任何INR反弹或脑病加深都需重新升级。移植评估通常持续至恢复趋势明确。

若肝脏无法恢复且不适合移植，应尽早与代理人讨论治疗目标，并由缓和医疗处理症状和家庭负担。这不妨碍继续治疗可逆问题。

研究进展

研究包括对乙酰氨基酚加合物等病因检测、连续神经监测、动态移植预测、治疗性血浆置换和其他体外肝支持。证据强度、设备可及性和适用人群不同，任何辅助支持都不应被宣传为确定替代移植或保证恢复。

新型再生和细胞死亡标志物、器官灌注技术及机器学习模型正在验证。模型必须跨病因和地区外部验证，并证明能改善转诊或移植决策，而不是只提高统计准确率。

预后影响因素

病因、脑病进展速度、年龄、乳酸和酸碱状态、肾功能、感染、低血糖及移植可及性影响自发恢复和生存。某些超急性病因脑水肿风险较高但肝脏自发恢复机会也可能不同；预后必须按病因和连续趋势判断。

持续高乳酸、进行性脑病、肾衰和血管活性药需求提示高风险。及时N-乙酰半胱氨酸和转诊可改变部分病因结局。单次评分不应用于向家庭给出绝对生存结论。

日常管理

急性期不存在安全的居家管理方案。康复出院后需按病因复查肝肾和神经功能、营养、药物安全及心理影响；所有药物、止痛退热药、草药和补充剂先与团队核对，不饮酒，也不要自行再次接触疑似致病产品。

康复者应保存责任药物和不良反应记录，完成病毒或自身免疫等病因随访，并评估认知、睡眠、肌力和心理创伤。恢复工作、驾驶和妊娠计划需得到专科确认。

出院或移植后随访

非移植恢复者需确认INR、胆红素、肾功能和认知稳定，病因已控制且无隐藏再暴露。药物性病例应完成药物警戒报告。部分患者需要较长期肝病随访。

移植后需终身使用和监测免疫抑制，预防感染并管理肾、代谢和肿瘤风险。漏服、发热、黄疸或尿量下降应立即联系移植中心。

一条可执行的决策路径

第一步识别黄疸、INR异常和任何脑病，立即重症监护并联系移植中心。第二步稳定气道、循环、氧合、血糖和电解质。第三步并行调查毒物、病毒、免疫、Wilson、妊娠、缺血和血管病因。

第四步给予病因特异治疗并连续管理脑水肿、感染、肾和循环。第五步动态使用移植标准但不以未达阈值否定转诊。第六步在自发恢复、紧急移植或目标照护之间持续复评。

常见问题

没有肝病史也会发生急性肝衰竭吗？

会。ALF的典型场景正是此前没有已知肝硬化的人发生急性严重损伤，因此无肝病史不能降低黄疸伴意识改变的紧急程度。

INR升高就表示一定会大出血吗？

不一定。INR是肝合成功能和预后的重要信息，但不能完整代表肝衰竭中的止血平衡；是否输注应按活动性出血、操作和综合评估决定。

必须等所有病因报告出来才能转移植中心吗？

不需要。病因检查、重症支持和移植中心联系应并行进行，因为部分结果需要时间，而病情可能快速恶化。

转氨酶下降是不是说明肝脏正在恢复？

不一定。若INR、乳酸、低血糖或脑病恶化，下降可能代表可存活肝细胞减少，必须看整体趋势。

ALF患者都需要输血浆纠正INR吗？

不需要。无活动性出血或高风险操作时，常规输注可能增加容量并掩盖预后趋势，应由重症团队目标性使用。

已经使用N-乙酰半胱氨酸，还需要移植评估吗？

需要。解毒治疗与移植评估应并行，尤其已有脑病、乳酸升高、肾损伤或循环不稳定时，不能等待药物效果后再转诊。

参考资料

1. AASLD Management of Acute Liver Failure. https://www.aasld.org/practice-guidelines/management-acute-liver-failure

2. EASL Clinical Practical Guidelines on the Management of Acute (Fulminant) Liver Failure. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28417882/

3. ACG Acute Liver Failure Guidelines. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37377263/

4. AASLD Practice Guidance on Drug, Herbal, and Dietary Supplement-Induced Liver Injury. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35899384/

5. AASLD/EASL Hepatic Encephalopathy in Chronic Liver Disease Guideline. https://www.aasld.org/sites/default/files/2022-07/Hepatic%20Encephalopathy%20in%20Chronic%20Liver%20Disease%202014.pdf

6. NCBI LiverTox: Acetaminophen. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK548162/

更新时间：2026-08-12

医学审核：待审核

内容用途说明：本文用于健康教育，不替代急性肝衰竭重症监护、毒物或病因治疗、颅内并发症管理和肝移植团队决策。

患者决策链

1. 先确认急性肝衰竭的诊断依据、分型或严重程度，并排除需要立即处理的危险状态。

2. 整理症状时间线、原始检查、全部用药、既往治疗及疗效和毒性。

3. 明确本次任务是确诊、分层、开始治疗、处理失败/复发、并发症还是长期随访。

4. 用最新版指南和权威来源比较标准选择、合理替代、暂缓与不治疗的后果。

5. 与肝胆胰疾病责任团队确认目标、获益、风险、监测、费用和失败后的下一步。

6. 获得书面计划，包括复查时间、联系人、停止或转诊条件；不自行改变处方。

7. 若出现呕血黑便、肝性脑病、胆管炎、急性黄疸加重或休克，立即使用所在地急救。

8. 病情、治疗反应或生活目标变化时重新评估，而不是机械延续原方案。

使用边界

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