肺纤维化

摘要： “肺纤维化”描述肺间质和肺实质出现瘢痕性重塑，可由特发性间质性肺炎、自身免疫病、吸入暴露、药物、放疗、职业病或其他肺损伤造成。影像报告出现纤维化不等于特发性肺纤维化（IPF），进展性肺纤维化（PPF）也是跨病因表型而不是一个新的病因名称。治疗必须先确定病因、活动性炎症和进展速度。

疾病概述

纤维化会使肺组织增厚、僵硬并破坏正常气体交换，常表现为活动后气促、干咳、低氧和肺功能下降。它可以局限、稳定，也可弥漫并持续进展；既有瘢痕通常不能被常规药物“溶解”，但去除原因、治疗原发病和选择性抗纤维化治疗可减慢部分患者的进一步下降。

分类

可按已知病因或特发性、炎症主导或纤维化主导、局限或弥漫、稳定或进展分类。PPF用于IPF以外的纤维化性间质性肺病：在排除其他解释后，于规定时间窗内出现症状、影像或生理指标中的组合进展；它不能替代结缔组织病相关ILD、过敏性肺炎或尘肺等病因诊断。

病因与危险因素

原因包括系统性硬化症、类风湿关节炎和炎性肌病等自身免疫病，鸟类、霉菌或职业粉尘等暴露，药物和放射损伤，过敏性肺炎、尘肺、结节病及特发性间质性肺炎。吸烟、年龄、遗传易感和反复肺损伤会改变风险，但单一暴露史或家族史不能确定病因。

症状

常见逐渐加重的活动后气促、干咳、运动耐量下降和疲劳，可伴杵状指、爆裂音或低氧。静息气促、血氧快速下降、胸痛、晕厥、咯血、发热伴新浸润或数日内迅速恶化可能提示急性加重、感染、肺栓塞、气胸或心脏并发症，需要立即就医。

检查与诊断

评估包括完整职业环境、药物、放疗、吸烟、家族和自身免疫症状史，高分辨率CT、肺功能与弥散量、静息和活动氧合及针对性血清学。支气管肺泡灌洗、遗传检测或肺组织取样只在能改变诊断且风险可接受时选择；呼吸、影像、风湿、病理和职业医学多学科讨论用于整合证据。

分期或严重程度

严重度不能只看CT纤维化百分比，应结合症状、用力肺活量、弥散能力、活动去饱和、氧需求、肺高压和日常功能。随访要比较同一方法下的趋势并排除感染、心衰、贫血和测量差异；一次轻微肺功能波动不自动代表PPF。

标准治疗

先停止有害暴露和可疑致病药物，并按原发病处理炎症或自身免疫活动；IPF、系统性硬化症相关ILD和部分满足PPF条件的患者可能依据当地指南与药品标签评估抗纤维化治疗。氧疗、肺康复、疫苗、营养、症状支持和适时肺移植评估同样重要；激素、免疫抑制和抗纤维化药不能作为所有肺纤维化的通用组合。

研究进展

研究关注更早识别进展表型、影像与血液生物标志物、不同病因的联合或序贯治疗及远程肺功能监测。PPF试验结果支持特定人群的减缓下降策略，但不能解释为所有影像纤维化都应接受同一种药，也不能宣称既有瘢痕能够逆转。

预后影响因素

原发病、纤维化范围和模式、肺功能下降速度、低氧、肺高压、急性加重、感染、合并肺气肿和总体健康状况都会影响预后。稳定多年与快速进展均可能发生，单次CT或一个预测模型不能替代纵向评估和个人目标讨论。

日常管理

避免烟草和已识别暴露，按计划复查肺功能、氧合和影像，参加适合的肺康复并保持疫苗与营养管理。不要根据家用血氧一次读数自行停换药或长期增加氧流量；持续下降、活动能力明显改变或急性新症状应及时联系专业团队。

常见问题

CT写“肺纤维化”就是IPF吗？

不是。IPF是排除已知原因后成立的特定疾病，肺纤维化则是多种疾病共有的结构改变，需结合病史、HRCT模式、血清学和多学科讨论确定病因。

PPF和IPF是同一种病吗？

不是。IPF本身通常具有进展性；PPF用于描述IPF以外纤维化性ILD在规定时间内出现的跨病因进展表型。

抗纤维化药能把瘢痕消除吗？

不能这样理解。其目标通常是减慢部分适用患者的肺功能下降，不能保证逆转既有瘢痕；适用病因、标签、安全监测和共同决策必须逐项核对。

参考资料

1. ATS/ERS/JRS/ALAT. Idiopathic Pulmonary Fibrosis Update and Progressive Pulmonary Fibrosis Guideline. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35486072/

2. ATS/JRS/ALAT. Diagnosis of Hypersensitivity Pneumonitis in Adults. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32706311/

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4. ERS/EULAR. Clinical Practice Guidelines for Connective Tissue Disease-associated Interstitial Lung Disease. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40907995/

5. American Thoracic Society. Pulmonary Rehabilitation for Adults with Chronic Respiratory Disease. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37581410/

更新时间：2026-07-27

医学审核：待审核

内容用途说明：本文用于健康教育，不替代病因分型、HRCT和肺功能趋势、多学科讨论、当期药品标签或呼吸、风湿、影像、病理、职业医学和移植团队决策。

复诊资料与长期管理

围绕肺纤维化复诊时，建议维护一页动态摘要：确诊依据和关键检查日期、当前分型或严重度、症状与功能变化、全部药物和不良反应、既往住院或操作、未完成检查以及本次最重要的问题。原始影像、病理、遗传或实验室报告应保留完整版本、单位和参考范围，不能只凭截图或口头转述。

长期管理不只是重复检查。每项监测都应写明目的、频率、结果由谁查看、什么阈值需要提前联系，以及结果异常后会改变什么。儿童、孕期、老年、多病共存或器官功能受损者需要额外调整；转院时由原团队和接收团队明确处方、并发症和随访责任。

生活方式、康复、营养、心理和社会支持应服务于明确目标，不能替代疾病特异治疗。患者可以记录症状、活动能力、睡眠、体重和治疗负担，与客观检查共同复盘；若目标未达到，先确认诊断、执行、耐受和疾病变化，再讨论调整或转诊。

患者决策链

1. 先确认肺纤维化的诊断依据、分型或严重程度，并排除需要立即处理的危险状态。

2. 整理症状时间线、原始检查、全部用药、既往治疗及疗效和毒性。

3. 明确本次任务是确诊、分层、开始治疗、处理失败/复发、并发症还是长期随访。

4. 用最新版指南和权威来源比较标准选择、合理替代、暂缓与不治疗的后果。

5. 与呼吸系统疾病责任团队确认目标、获益、风险、监测、费用和失败后的下一步。

6. 获得书面计划，包括复查时间、联系人、停止或转诊条件；不自行改变处方。

7. 若出现静息呼吸困难、发绀、咯血、意识改变或血氧快速下降，立即使用所在地急救。

8. 病情、治疗反应或生活目标变化时重新评估，而不是机械延续原方案。

使用边界

本页提供肺纤维化的一般疾病知识、风险识别和就医准备方法，不构成个体诊断、处方、治疗调整、遗传或生育建议，也不推荐具体医生、医院、药物、设备或临床试验。疾病定义、指南和产品批准会更新，具体适用性必须由掌握完整资料、具备当地资质并承担照护责任的专业团队确认。疑似急症时不得依赖网页自我判断或等待远程回复。