乳房派杰病

摘要： 乳房派杰病（Paget disease of the breast）是癌细胞累及乳头和乳晕表皮的罕见乳腺癌表现，常与乳房内DCIS或浸润性癌同时存在。它可能像湿疹或皮炎，持续单侧乳头改变需要活检，不能只靠外用药反应判断。

疾病概述

派杰细胞位于乳头表皮，可来自乳房内导管系统相关癌。页面所指乳房派杰病不同于发生在外阴、肛周或其他部位的乳房外派杰病，也不能与良性乳头皮炎仅凭外观互换命名。

分类

病理报告需记录乳头表皮派杰病，并评估是否伴DCIS、微浸润或浸润性癌及其组织学和受体状态。伴随病变决定分期和许多治疗选择，不能只以“派杰病”三个字概括全部病情。

病因与危险因素

个体病因通常不明，风险背景与乳腺癌部分重叠。它多与乳房内癌性病变相关，但是否存在遗传风险仍需依据年龄、家族史和正式遗传评估，不能从乳头症状推断。

症状

可表现为单侧乳头或乳晕持续红、脱屑、结痂、瘙痒、灼痛、渗出、出血、扁平或内陷，也可能伴乳房肿块。良性湿疹可相似，但持续、单侧或治疗后复发的改变需要进一步诊断。

检查与诊断

诊断需要乳头或皮肤活检确认派杰细胞，并通过诊断性乳腺X线、超声或MRI评估乳房内病灶；发现异常时还需相应组织取样。病理免疫组化可帮助确认来源和受体特征。

分期或严重程度

单纯乳头表皮病变与伴DCIS或浸润癌的病例严重程度不同。分期主要依据伴随乳腺癌的肿瘤、淋巴结和远处转移情况，不能把乳头皮损面积直接当作癌症分期。

标准治疗

治疗取决于乳房内病变范围和是否浸润，可包括保留乳房的乳头乳晕复合体及病灶切除并配合放疗，或乳房切除；淋巴结评估和系统治疗按伴随浸润癌、分期和标志物决定。

研究进展

研究关注更准确的影像定位、保乳选择、病理分子特征和减少延迟诊断。由于疾病罕见，证据多来自回顾性系列，不能用单个小样本研究为所有患者规定手术范围。

预后影响因素

是否存在可触及肿块、伴随浸润癌、淋巴结或远处转移、切缘、受体状态和治疗完成情况影响结局。单纯派杰病名称不能独立预测预后，需以完整病理和分期解释。

日常管理

应保存皮肤活检、乳房内病灶病理、影像和手术切缘资料。治疗前后持续的乳头皮损、伤口异常、新肿块或腋窝变化应联系团队，避免长期自行反复使用外用药掩盖变化。

哪些乳头改变需要尽快活检

双侧、短暂、与明确刺激物相关并对规范皮炎治疗迅速改善的改变更支持良性原因；单侧持续瘙痒、灼痛、红斑、脱屑、结痂、增厚、渗液、血性分泌物、乳头变平或内陷则需要警惕。没有可触及肿块也不能排除派杰病，近期筛查乳腺X线正常也不能替代对新发症状的诊断评估。

如果乳头改变持续、反复或经验性外用药后未按预定时间改善，应由乳腺专科和必要的皮肤科共同评估并活检。长期自行使用激素、抗真菌或抗菌药可能暂时改变外观，却不能排除表皮癌细胞。医生应记录症状起始、单侧或双侧、皮损边界、分泌物及既往用药，而不是无限延长“再观察”。

需要立即处理的情况

乳头皮损通常不是急诊，但持续出血、迅速扩大的红肿伴发热、严重疼痛或脓性分泌需要尽快就医，区分肿瘤、感染和皮肤病。已经接受手术、化疗、靶向或放疗者出现高热、寒战、气促、胸痛、意识变化、大量出血或伤口严重感染，需要立即联系治疗团队或当地急救系统。

确诊浸润癌后如出现新发剧烈头痛、癫痫、肢体无力、脊柱疼痛伴大小便改变、进行性呼吸困难或黄疸，应紧急评估远处转移及器官并发症。不能因原发症状只在乳头表面，就假定全身风险一定很低。

良性皮炎和其他乳头病变的鉴别

鉴别包括特应性或接触性皮炎、银屑病、真菌感染、乳头腺瘤、导管内乳头状瘤、糜烂性腺瘤病、基底细胞癌和黑色素瘤等。哺乳期皲裂与感染也可相似。派杰病常从乳头开始并向乳晕扩展，良性湿疹更可能双侧或先累及乳晕，但这些规律不能代替病理。

皮肤科检查可帮助选择取样部位和排除其他疾病；有色素、溃疡或非典型形态时，病理需结合适当免疫组化鉴别黑色素性和其他上皮病变。不要把所有“Paget”都视为同一疾病：乳房派杰病与外阴、肛周等乳房外派杰病的原发部位、评估和治疗路径不同。

乳头活检怎么做

诊断需要取得包含表皮的足够组织。根据皮损形态可选择穿刺、楔形、刮取或其他皮肤活检方式；楔形或足够深的取样有助于同时观察乳头导管。浅表取样不足、病变分布不均或结果与临床高度不符时，可能需要重复活检或病理复核。

病理应明确是否存在派杰细胞，并通过形态和免疫组化支持乳腺来源，同时评估样本内DCIS或浸润。患者应保留病理报告、玻片和蜡块信息。仅凭乳头分泌物细胞学阴性不能可靠排除疾病。

为什么确诊后还要检查乳房内部

乳头表皮病变常伴同侧乳房内DCIS或浸润性癌。确诊后需要诊断性双侧乳腺X线，并根据乳房密度、症状和发现使用超声；MRI可在常规影像阴性但仍怀疑乳房内病灶、评估多灶范围或规划保乳时提供信息。影像显示异常区域时，需要对该区域另行活检，不能只依赖乳头样本。

可触及肿块、影像异常和乳头病变之间的位置关系会影响手术范围。MRI更敏感但也可能出现假阳性，新增发现若会扩大手术，应尽可能取得组织证据。没有影像可见病灶也不保证完全没有浸润癌，最终仍需结合手术病理。

生物标志物和病理轴

如果发现乳房内DCIS或浸润癌，病理需分别报告组织学、分级、ER、PR、HER2及必要的原位杂交。派杰细胞本身常可表达HER2，但系统治疗不能只凭表皮染色决定；治疗依据是完整伴随病变、分期和现行适应证。

病理报告应区分：仅乳头表皮派杰病、伴DCIS、伴微浸润或伴明确浸润癌。多灶或不同区域可能存在异质性。外院样本有限、免疫组化矛盾或是否浸润不清时，应由乳腺病理医师复核。

分期不是看皮损面积

乳房派杰病本身的红斑或脱屑面积不能直接转化为TNM。未发现浸润癌时按原位病变路径理解；发现浸润癌后，分期由浸润肿瘤大小、区域淋巴结和远处转移决定。乳头受累本身并不自动把肿瘤升级为晚期。

是否做全身分期取决于伴随浸润癌的临床阶段、淋巴结和症状。单纯DCIS或非常早期无症状疾病不应因“癌长在乳头”无限增加扫描；局部晚期、淋巴结阳性或有远处症状时则需按乳腺癌路径检查。

保乳手术的条件

当病变局限于中央乳房、影像排除广泛多中心病灶、能够完整切除乳头乳晕复合体和相关乳房内病灶、获得阴性切缘且患者可接受术后放疗时，可讨论中央部分切除或其他保乳方案。手术会改变乳头外观和感觉，术前应说明切口、缺损、重建与对称性选择。

保乳不是简单切掉表面皮损。必须完整切除受累乳头乳晕复合体及相关导管/肿瘤，并进行标本定向和切缘评估。切缘阳性时可能需要再次切除或改为乳房切除。

何时考虑乳房切除

乳房内病变广泛、多中心、影像范围较大、无法获得安全切缘、既往放疗或不能接受放疗时，可讨论全乳切除。是否同时重建取决于肿瘤范围、皮肤和乳头切除、放疗可能性、合并症和患者偏好。派杰病累及乳头，通常不适合保留患侧乳头的乳头保留切除方案。

选择乳房切除不等于一定需要腋窝清扫，也不等于一定无需放疗。腋窝和放疗决策仍由是否浸润、淋巴结和最终分期决定。对侧预防性手术不能仅凭派杰病名称决定，应结合胚系遗传和个人风险。

腋窝淋巴结评估

如果术前已确认浸润癌，腋窝评估按浸润性乳腺癌执行。仅有DCIS但计划乳房切除、存在影像肿块或高度怀疑隐匿浸润时，可能在手术时讨论前哨淋巴结活检，因为乳房切除后再定位前哨结较困难。纯原位病变接受保乳时通常不应无依据扩大腋窝手术。

最终病理若意外发现浸润癌，需要结合既往手术方式、腋窝状态和后续治疗重新讨论。患者应在术前知道“当前证据”和“若发现浸润后的备用方案”。

放射治疗

采用保乳治疗时，术后放疗通常是局部治疗的重要组成部分，以降低同侧乳房复发风险。靶区、剂量和是否照射区域淋巴结取决于伴随DCIS或浸润癌、切缘、淋巴结和其他风险。不能因为皮损已经切除而自行省略计划内放疗。

乳房切除后是否放疗由浸润肿瘤大小、淋巴结、切缘和皮肤/胸壁侵犯决定，而不是由派杰病名称决定。左侧治疗可讨论心脏保护技术，既往胸部放疗需调取原计划核算累计剂量。

系统治疗依据伴随癌而定

仅伴DCIS时，系统治疗主要围绕同侧和对侧风险降低讨论，具体取决于ER、手术和患者风险。伴浸润癌时，化疗、内分泌治疗、HER2靶向或其他药物由分期、ER/PR/HER2、基因组风险、年龄和合并症决定。派杰细胞存在不自动产生独立的化疗适应证。

HER2阳性、HR阳性/HER2阴性和三阴性浸润癌分别进入相应路径。用药批准具有国家、时间、疾病阶段和既往治疗边界；不能从皮肤病理中的单项免疫染色自行购买靶向药。

男性、妊娠和特殊人群

男性也可能发生乳房派杰病。男性持续单侧乳头结痂、出血或内陷同样需要影像和活检，不能按普通皮炎长期处理。诊断后还应讨论胚系遗传评估，手术、内分泌和支持治疗需考虑男性解剖、性功能和骨健康。

妊娠或哺乳期乳头皲裂、湿疹和感染更常见，但持续单侧异常、血性分泌物或肿块仍需要评估。影像和活检可由乳腺、母胎医学和病理团队规划，不能因妊娠无限延误诊断。系统治疗和放疗按孕周及胎儿风险另行制定。

术后病理复盘与随访

术后应核对乳头乳晕派杰病范围、伴随DCIS或浸润癌、肿瘤大小、分级、切缘、淋巴结和受体。保乳患者按计划完成放疗和乳房影像；乳房切除后监测胸壁、切口和区域淋巴结。随访还包括肩臂功能、淋巴水肿、药物长期毒性和心理支持。

患侧乳头乳晕区域或手术瘢痕新发红斑、结痂、结节，新的乳房/胸壁肿块或腋窝结节应及时评估。复发疑似病灶需活检，不能只按既往湿疹处理。无症状患者是否做全身扫描由伴随癌分期和指南决定。

乳头乳晕重建和身体形象

中央保乳或乳房切除会改变乳头乳晕外观、感觉和亲密生活。重建可以使用局部皮瓣、纹饰或外置假体等方式，时间安排需结合切缘、伤口、放疗和患者意愿。为了外观保留已被派杰病累及的乳头并不安全；肿瘤切除完整性优先，但这不意味着患者的身体形象需求不重要。

术前应说明可能的凹陷、瘢痕、颜色差异和感觉丧失，并提供整形、康复和心理支持。患者可以选择不重建，也可在治疗结束后再决定。任何纹饰或再造前需确认伤口稳定、放疗反应恢复且没有可疑复发皮损。

复发时重新建立诊断链

局部复发可能表现为瘢痕或乳晕附近重新结痂、红斑、渗液，也可能是乳房或胸壁结节。应重新活检并通过影像评估乳房、区域淋巴结和必要的远处范围。既往病理不能替代新病灶诊断，因为复发可能包含DCIS、浸润癌或完全不同的皮肤疾病。

保乳后局部复发的手术和再放疗选择取决于原手术范围、既往剂量、复发位置和是否浸润；乳房切除后胸壁复发则需要系统与局部治疗联合评估。发现远处转移时，治疗按复发肿瘤的ER、PR、HER2、器官负荷和既往用药分层，而不是继续只按“派杰病”处理。

罕见疾病证据怎么理解

乳房派杰病病例少，很多保乳范围、复发风险和手术比较资料来自回顾性研究，患者构成和年代差异较大。不能用单中心小样本证明某一种手术适合所有人，也不能只因疾病罕见就默认必须最激进手术。可靠决策应综合现代影像、病理范围、切缘、放疗条件和患者价值观。

临床试验可能研究影像、局部治疗或伴随乳腺癌的新药，但试验资格由伴随DCIS/浸润癌、分期和标志物决定。患者应核对登记状态、入排标准和地点，研究邀请不等于已经证实优于标准治疗。

跨院资料和就诊问题

跨院会诊应携带乳头皮损时间轴、治疗前照片、乳头活检玻片和蜡块、乳房影像原片、乳房内病灶病理、ER/PR/HER2、手术与切缘、淋巴结和放疗记录。只提供“派杰病”三个字无法判断是原位还是浸润路径。

就诊时应逐项确认：乳头活检是否足够；乳房内部是否有DCIS或浸润癌；是否需要MRI或第二处活检；分期依据是什么；能否保乳且切除乳头乳晕；是否需要前哨淋巴结；放疗和系统治疗的依据；哪些皮肤或全身症状需要立即处理。

常见问题

乳头湿疹就是乳房派杰病吗？

不一定，良性皮炎更常见；但单侧、持续、结痂渗出或常规治疗后复发的乳头改变需要乳腺和皮肤评估，必要时活检。

乳房派杰病只在皮肤表面吗？

不能这样假定。它常伴乳房内DCIS或浸润性癌，因此确诊后必须通过诊断检查评估乳房内部和区域淋巴结。

确诊后一定要切除整个乳房吗？

不一定。手术范围取决于伴随病变的位置、范围、是否浸润、切缘和放疗可行性，应由多学科团队制定。

参考资料

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7. 美国国家癌症研究所（NCI）SEER. Surgery of Primary Site: Breast. https://training.seer.cancer.gov/breast/treatment/primary-site/

更新时间：2026-08-11

医学审核：待审核

内容用途说明：本文用于健康教育，不作为诊断或个体治疗依据。

患者决策链

1. 先确认乳房派杰病的诊断依据、分型或严重程度，并排除需要立即处理的危险状态。

2. 整理症状时间线、原始检查、全部用药、既往治疗及疗效和毒性。

3. 明确本次任务是确诊、分层、开始治疗、处理失败/复发、并发症还是长期随访。

4. 用最新版指南和权威来源比较标准选择、合理替代、暂缓与不治疗的后果。

5. 与癌症责任团队确认目标、获益、风险、监测、费用和失败后的下一步。

6. 获得书面计划，包括复查时间、联系人、停止或转诊条件；不自行改变处方。

7. 若出现呼吸困难、严重出血、意识改变、脊髓压迫征象或治疗后持续高热，立即使用所在地急救。

8. 病情、治疗反应或生活目标变化时重新评估，而不是机械延续原方案。

使用边界

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